हंटिंगटन रोग (Huntington disease)

संदर्भ:

हंगरी में सेज्ड विश्वविद्यालय के शोधकर्ताओं ने मक्खियों (ड्रोसोफिला मेलानोगास्टर) का अध्ययन करके हंटिंगटन रोग को समझने में सफलता प्राप्त की।

प्रमुख बिंदु 

• हंटिंगटन रोग एक वंशानुगत विकार है जिसके कारण मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में तंत्रिका कोशिकाएं (न्यूरॉन्स) धीरे-धीरे टूटने लगती हैं और अंततः मर जाती हैं।
• इसका किसी व्यक्ति की कार्यात्मक क्षमताओं पर व्यापक प्रभाव पड़ता है और आमतौर पर इसके परिणामस्वरूप चलने-फिरने, सोचने और मानसिक विकार होते हैं।
• इस विकार का नाम जॉर्ज हंटिंगटन के नाम पर रखा गया है जिन्होंने पहली बार 1800 के दशक के अंत में इसका वर्णन किया था।

हंटिंगटन रोग के प्रकार:

• वयस्कों में यह सबसे आम रूप से होता है एवं इसके लक्षण आमतौर पर 30 साल की उम्र के बाद शुरू होते हैं।
• किशोरो को हंटिंगटन रोग शुरुआत में ही  बच्चों को प्रभावित करता है। हंटिंगटन बच्चों में इसके लक्षण कुछ अलग होते हैं।

हंटिंगटन रोग के कारण:

• हंटिंगटन की बीमारी एक मस्तिष्क विकार है जो एकल दोषपूर्ण जीन के कारण होता है
• किसी पीड़ित माता-पिता से उनके बच्चों को मिलता है।
• यह दोषपूर्ण हंटिंगटिन प्रोटीन से मस्तिष्क में परिवर्तन होता है जो असामान्य अनैच्छिक गतिविधियों, सोच, तर्क कौशल में गिरावट,चिड़चिड़ापन, अवसाद और अन्य परिवर्तनों का कारण बनता है।

लक्षण

• व्यक्तित्व एवं व्यवहार में परिवर्तन
• समन्वय की समस्याएँ
• बोलने में कठिनाई
• सीखने में कठिनाई
• पैर में अकड़न
• धीमी गति

निदान

• वैज्ञानिकों ने 1993 में उस दोषपूर्ण जीन की पहचान की जो हंटिंगटन रोग का कारण बनता है।
•  हंटिंगटन प्रोटीन के लिए दोषपूर्ण जीन संदिग्ध हंटिंगटन रोग वाले लोगों में लक्षणों का कारण है।

स्रोत: the hindu